4其他罕见的间质性肺疾病,比如淋巴管肌瘤病肺泡蛋白质沉积症等,淋巴管肌瘤病可以给予雷帕霉素口服,肺泡蛋白质沉积症没有特效药,对激素不敏感,临床上主要治疗的方案是给予肺泡灌洗治疗所以肺部纤维化,根据不同的。

激素的治疗比如泼尼松,甲泼尼松,在病情稳定的后逐渐减量,用药期间注意药物的副作用二免疫抑制剂,常与激素联合使用,比如环磷酰胺氨甲喋啶等三抗肺纤维化的药物比如吡非尼酮尼达尼布乙酰半胱氨酸片等。

肺纤维化晚期的治疗重点在于加强支持对症处理,缓解或改善临床症状对于晚期肺纤维化患者,口服吡非尼酮等抗肺纤维化的药物效果多不佳,此时患者多伴有不同程度的低氧血症,患者多需要进行吸氧治疗,部分可能还需要面罩吸氧。