特发性肺纤维化治疗相对就较有限，但现在也有治疗方法，抗纤维化的药物如吡非尼酮尼拉尼布，还有单抗类药物等另外肺纤维化患者要注意避免感染，可采用在季节交替时接种肺炎疫苗接种流感疫苗等方式，如一旦发生感染就可能。

使用呼吸机来辅助患者的日常呼吸部分严重患者伴有呼吸困难呼吸衰竭时，还需要呼吸机辅助呼吸等处理严重患者如果条件允许，还可以行肺移植手术虽然目前并无特效的方法逆转肺纤维化，但还是需要通过早期对应治疗，延缓病情。